'n Outosomale dominante siekte is 'n genetiese afwyking wat veroorsaak word deur 'n dominante geen op een van die nie-geslagschromosome (die outosome). Dit beteken dat as een ouer die dominante geen vir die siekte dra, elke kind van daardie ouer 'n 50% kans het om die geen te erf en dus die siekte te ontwikkel. In outosomale dominante siektes is die teenwoordigheid van een kopie van die gemuteerde geen genoeg om die siekte te veroorsaak, en dit is nie nodig om twee kopieë van die geen te erf soos in resessiewe siektes nie. Voorbeelde van outosomale dominante siektes sluit in Huntington se siekte, Marfan-sindroom en neurofibromatose.